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贝赫切特综合征

 

  贝赫切特综合征,又叫“口-眼-生殖器三联症”,亦称“白塞病”。它是一种比较广泛的慢性、全身性、复发性疾病,但其最主要的症状表现在口腔、眼部和外生殖器这三个部位。患者女性居多,男女比为3∶4,发病年龄以16~40 岁中青年多见。

  贝赫切特综合征于1937年由土耳其眼科医师Behcet 首先报道,以后报告的病例以中东及地中海沿岸国家较多,其次是欧洲,自1948年以后日本的发病数为世界之冠。我国自1957年开始报告本病,而后报告的病例逐渐增多,但一般人对它还是比较陌生。

  发病原因至今还没有完全清楚,但有关研究资料显示与下列因素有关:

   1.感染:主要分为病毒感染和细菌感染,研究认为该病的发生与慢性病毒感染有关。此外,由于患者常发生扁桃体炎、咽炎和牙周炎等,因此认为这些疾病的病灶与本病之间存在一定的关系。

   2.微量元素:有些研究称,在患者的病变组织(如房水、腓肠神经、巨噬细胞和中性粒细胞等)中发现多种微量元素超过正常值,主要是有机氯、有机磷和铜离子,其中以后者含量最高,这可能是由职业或环境因素所致。

   3.遗传因素:本病具有地区性发病倾向,如在一些地中海沿岸国家发病率较高;有血缘性家族性发病病例,可见于2、3或4代,且发病以男性为多。HLA-B5(一种白细胞表面抗原)阳性是免疫遗传性的标志,其阳性率可达67%~88%,表明发病与HLA-B5有关;而与HLA-D,特别是HLA-DR也有一定关系。

   4.免疫异常:患者的血清中含有抗口腔黏膜抗体和抗动脉壁抗体,还存在免疫复合物,其阳性可达60%,并与病情活动有关。研究者指出:本病有体液免疫与细胞免疫异常表现,但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。

  临床表现  主要发生在口腔、眼部、外生殖器以及皮肤等处:

   1.口腔病变:主要是疼痛性溃疡,占99%~100%,是本病发生最早、发生率最高和反复时间最长的一种损害。常见于舌尖及其侧缘,上或下唇内侧和上或下齿龈以及颊黏膜,而上腭极少发生。单发或连续不断地出现,一般为3~5个。开始为可以感觉到的针尖大小的疱疹或丘疹,1~2天内发展成溃疡,呈米粒至绿豆大小,圆形或不规则形,边缘清楚,但不整齐,深浅不一,底部或有淡黄色覆盖物,周围或可见红晕,伴有疼痛。单个损害约于2周左右愈合。每年发作至少3次(早期约一个月发作一次),病期长者发作间隔时间缩短,呈此起彼伏而连续不断地发作,但少有长期缓解病例。咽喉发病时,溃疡数目少但较深而大,症状重,愈合慢。常因溃疡疼痛而影响进食。

   2.生殖器病变:主要也是溃疡,占64%~88%,发病一般较口腔溃疡为晚。除见于龟头、阴道、大阴唇或小阴唇及尿道口等黏膜外,阴囊、肛周和会阴等皮肤亦可发生。比口腔溃疡大而深,数目少,疼痛剧(发生于阴道的溃疡常无疼痛),愈合慢;局部出现红肿,并有明显的炎性反应;但反复发作次数少,每次发作间隔时间长,有时间隔几年发作一次,愈后可遗留萎缩性疤痕。偶有阴囊静脉坏死破裂和阴道内溃疡大出血。

   3.眼部病变:发病常较晚,发生率在43%~75.6%,男性眼受累比女性常见且重。主要为虹膜睫状体炎、前房积脓、角膜溃疡、结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎和球后视神经炎及眼底渗出等,其中虹膜睫状体炎伴前房积脓比较特征,但并不多见。初起为单眼发病,而后累及对侧。病变反复发作,顽固难治,严重者发生视神经萎缩或继发性青光眼而影响视力,甚至因葡萄膜炎而致失明(有报道:因眼受累造成失明者约达25%)。

   4.皮肤病变:发生率约为96%左右,有结节性红斑、毛囊炎样损害、针刺反应、多形红斑、环状红斑、脓疱疹、大疱性坏死、紫癜及浅表性静脉炎等。以结节性红斑最常见,下肢小腿部位多发,对称性,呈圆形或椭圆形红色隆起的皮下结节,质地稍硬,有压痛,1个月内自行缓解。

  此外,关节(以膝和踝关节常见)、神经系统(以中枢神经多见)、消化道(以回盲部常见)、心血管(静脉较动脉多见)等也可受损害而表现出相应的临床症状,如关节受累出现疼痛、肿胀和功能障碍等;中枢神经受损出现头痛、头晕、意识障碍、精神异常、下肢肌无力、麻木、感觉障碍等;消化道损害出现胃肠多发性溃疡,可有瘘管形成,甚至穿孔等;心血管受累可表现为动、静脉阻塞,出现动脉瘤、静脉曲张及心悸、心绞痛、心律失常等等。

  并发症  胃肠道受累后引起溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、瘘管形成、食管狭窄、吸收不良以及感染等是严重并发症,其病死率高;有中枢系统病变者病死率亦高;大动脉受累后可引起动脉瘤破裂、心肌梗死等。

  临床诊断

   1.主要症状:

   (1)反复口腔溃疡(1年内反复发作3次以上);

   (2)皮肤病变:结节红斑、皮下栓塞性静脉炎、毛囊炎样皮疹、痤疮样皮疹;

   (3)眼病变:虹膜睫状体炎、视网膜炎;

   (4)外阴溃疡(或瘢痕)。

   2.次要症状:

   (1)无畸形关节炎;

   (2)回盲部溃疡为主的消化系统病变;

   (3)血管病变;

   (4)中度以上的中枢神经病变。

   3.诊断标准

   (1)完全型:病程中有4个主要症状出现;

   (2)不完全型:①病程中有3个主要伴2个次要症状;②病程中有典型眼病变及另1个主要症状或2个次要症状;

   (3)可疑者:有主要症状出现,但尚不够诊断标准,或是反复出现次要症状并有恶化倾向;

   (4)特殊类型:肠白塞病、血管白塞病、神经白塞病。

  治疗   本病目前尚无有效的根治方法。治疗的原则为:

   1.一般治疗

  有全身症状时应适当休息(重症病例宜卧床休息),保持口腔、外阴、皮肤、眼睛的清洁卫生,同时适当增加营养,服用B族维生素、维生素C等。

   2.全身治疗

   (1)在急性期,应用肾上腺皮质激素类药物为主:一般每日口服泼尼松(强的松)30~60毫克,病情严重者,每日可予泼尼松龙(强的松龙)1克,静脉冲击3天。血栓性静脉炎及中枢神经系统受累者,在使用激素的同时常需加用抗生素。病情稳定后,应逐渐减少激素剂量。对激素疗效差或重症白塞病,可加用环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A或α-干扰素等免疫抑制剂,以利提高疗效;严重口腔和生殖器溃疡可口服沙利度胺(有致畸性,孕妇禁用);伴有发热、关节炎、结节红斑者,可加用布洛芬、消炎痛、阿司匹林等非甾体抗炎药;合并血栓病变者,可联用链激酶、尿激酶、阿司匹林及潘生丁等抗凝剂;有结核病或者有结核病史,PPD试验强阳性时可试行抗结核治疗。

   (2)在慢性期,可用中医治疗,以清热、解毒、燥湿、祛风、止痒和止痛为主:如甘草泻心汤(炙甘草、半夏、干姜、黄连、黄芩、党参、大枣)、龙胆泻肝汤(龙胆草、栀子、黄芩、泽泻、木通、车前子、当归、柴胡、生地黄、甘草)、四物黄连解毒汤加味(温清饮)(生地黄、当归、赤芍、川芎、黄连、黄芩、黄柏、栀子、板蓝根、人中黄)、封髓丹(党参、大枣、甘草、黄柏、白术)等加减治疗。

   3.局部治疗

   (1)口腔溃疡:锡类散、冰硼散等粉剂喷涂;四环素250毫克(1片)溶于水中,含漱2 分钟后咽下;0.02%~0.2%洗必泰液。  

   (2)阴部溃疡:抗生素软膏,如0.1%醋酸氟羟泼尼松软膏、四环素软膏等局部涂药;1/5000高锰酸钾液坐浴。

  (3)眼结合膜炎:皮质类固醇激素滴剂,如0.5%醋酸氢化可的松滴眼液等滴眼。

  预后  大部分患者预后良好,但易反复发作,特别是有眼病者,其视力可严重下降,甚至失明。近年来,经早期积极治疗眼炎,并采取相应的预防措施,使失明率有所下降。

  治疗本病的药物大多都有不良反应,尤其是长期服用者更须注意。服用期间必须根据临床表现而不断调整剂量,同时严密监测患者血常规、肝肾功能、血糖、血压等,出现异常者应及时减量、停药或改用其他药物。

  注意:患者皮肤黏膜对各种刺激极为敏感,相互间的接吻、拥抱抚摸,都可能导致口腔溃疡及皮肤感染。特别在有生殖器溃疡时,更应暂停过性生活,以避免性接触而加重疼痛等不适,还可防止交叉感染的发生。

  预防 1.养成良好的生活习惯,不要熬夜,按时起居,保证充足的休息和睡眠,同时需要消除各种不良嗜好,避免过度劳累,参加适当的体育锻炼,这样可以提高身体素质,使免疫力处于最佳状态,有助抵抗甚至消灭病菌的侵犯。

   2.在生活中保持一颗平常心,凡事不要斤斤计较,用宽容和乐观心态面对一切,避免大喜大悲或者强烈的精神刺激,更不要轻易生气发怒,以利保持内分泌的正常运转,分泌出多量有益的激素、酶和乙酰胆碱等,把各组织器官功能调节在良好状态,从而大大增强机体防御疾病的能力。

   3.饮食上应该注意规律性和营养均衡性,不要长时间饥饿,也不能暴饮暴食,保证吃饭时间和质量,少吃辛辣刺激性食物以及烟熏炸烤等温燥性食品,也不要吃太多高脂肪食物,饮食以清淡和易消化为主,多吃一些新鲜蔬菜和水果,以及时补充身体所需的维生素。

   4.养成良好的卫生习惯,平时要勤洗澡常换衣,保持口腔和皮肤的清洁卫生;居室要经常开窗通风,保证室内空气新鲜及有适宜的温度和湿度;杜绝皮肤损伤的出现,不要穿化纤类衣服,应该选择棉质内衣,以免给皮肤造成不良刺激。

   5.在日常中加强自身健康的关注,最好定期测量体温和血常规,一旦出现异常就要在医生指导下及时给予对症治疗。此外,还应该积极预防各种感染的发生,以尽可能减少引发贝赫切特综合征的诱因。


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